Eine neue Lungenerkrankung bei Kindern mit systemischer JIA/Still-Syndrom
Autor: | Elisabeth Rolfes, Tilmann Kallinich, Sae Lim von Stuckrad |
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Rok vydání: | 2021 |
Předmět: | |
Zdroj: | Kinder- und Jugendmedizin. 21:358-363 |
ISSN: | 2567-577X 1617-0288 |
DOI: | 10.1055/a-1558-7356 |
Popis: | ZUSAMMENFASSUNGIm letzten Jahrzehnt hat eine neue Komplikation der systemischen juvenilen Arthritis mehr und mehr Beachtung in Fachkreisen und als „sJIA Lung Disease“ (sJIA-LD) Einzug in die Literatur gefunden. Die Kinder mit sJIA-LD präsentieren sich mit initial oft unspezifischen respiratorischen Symptomen, Hypoxie und Hautausschlag. Ein häufiges eindrückliches erstes Zeichen sind Trommelschlegelfinger mit digitalen Erythemen. Möglicherweise scheint die sJIA-LD gehäuft aufzutreten, wenn Kinder ein junges Alter bei sJIA-Diagnose hatten sowie ein oder mehrere Makrophagen-Aktivierungssyndrome in der Vorgeschichte, hohe Interleukin-18-Spiegel im Serum und eine Unverträglichkeit gegenüber Biologika (IL-1- oder IL-6-Blocker). Die Mortalität variiert stark zwischen den einzelnen Fallsammlungen, in der größten Kohorte ist sie mit 36 % hoch 1. |
Databáze: | OpenAIRE |
Externí odkaz: |