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Fundamento Analizar los resultados del tratamiento con 2-clorodesoxiadenosina (2CdA) en pacientes diagnosticados de histiocitosis de celulas de Langerhans (HCL) multisistemica, refractaria o en recaida,atendidos en 8 hospitales espanoles entre 1993 y 1999 Pacientes y metodo Se recogieron los siguientes datos de los 9 pacientes: edad, sexo, afeccion organica por la HCL, tratamiento inicial y respuesta al mismo, dosis, numero de ciclos y forma de administracion de la 2CdA, respuesta al tratamiento con 2CdA, toxicidad, supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global Resultados La edad mediana era de 25 anos (limites, 6-63). Todos ellos presentaban afeccion multiorganica por la HCL, con disfuncion grave de organos en 4 casos. La 2CdA se administrocomo tratamientode segunda linea en 7 casos y de tercera linea en dos. La dosis de 2CdA fue de 0,1 mg/kg y dia durante 5 dias en la mayoria de los pacientes, con un intervalo de 4 semanas entre los ciclos. Hubo respuesta completa (RC) en dos casos y parcial (RP) en 4 (respuesta global del 66%percnt;). La principal toxicidad fue la hematologica, con neutropenia de grado superior a 2 en 5 casos y trombocitopenia mayor de 2 en 5. Cuatro pacientes presentaron infecciones, con evolucion fatal en uno de ellos. Tras una mediana de seguimiento de 8 meses (intervalo, 2-17), dos enfermos se hallan en RC (12 mesesen ambos), 4 en RP (intervalo, 2 12meses) y uno con enfermedad activa (17 meses). Los dos restantes fallecieron por progression de la enfermedad y sepsis por Aspergillus spp., respectivamente. Las probabilidades actuariales de supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global al ano fueron del 58%percnt; (intervalo de confianza [IC] del 95%percnt;, 38-78%percnt;) y del 71%percnt; (IC del 95%percnt;, 54-88%percnt;), respectivamente Conclusiones La 2CdA es un farmaco eficaz en pacientes con HCL refractaria o en recaida, y su efecto toxico principal es la mielodepresion. La utilidad de la 2CdA, aislada o en combinacion con otros farmacos, en pacientes con HCL multisistemica, refractaria o en recaida, debe demostrarse en estudios controlados |
