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Introduction La plupart des etiologies courantes de splenomegalies (SMG) sont facilement identifiees en pratique clinique courante. Cependant, une fois ces diagnostics de premiere intention ecartes, la demarche diagnostique est alors un vrai defi, la SMG pouvant etre associee a des etiologies plus rares comme les maladies de surcharge lysosomale (MSL). L’etude SMS (SplenoMegaly Study) est une etude francaise prospective, observationnelle, multicentrique et longitudinale, qui a pour objectif d’estimer la prevalence des differentes etiologies de SMG inexpliquees. Les resultats intermediaires presentes ici portent sur les caracteristiques des patients et les tests et diagnostics etablis lors du suivi. Patients et methodes Depuis 2015, tout patient âge de 15 ans et plus et adresse vers un service d’hematologie ou de medecine interne des 118 hopitaux participants, avec une SMG d’etiologie inexpliquee (definie comme d’origine inconnue apres exclusion des diagnostics de premiere intention sur la base d’un interrogatoire, d’un examen clinique et d’un bilan biologique de routine) ont ete inclus. Pour chaque patient, la derniere visite a lieu lorsqu’une etiologie est identifiee ou jusqu’a 12 mois apres l’inclusion. Comme il n’existe pas de definition precise de SMG, l’application Splenocalc [Chow and al., 2016], a ete utilisee pour confirmer la SMG. L’objectif est d’inclure 500 patients. Resultats En septembre 2019, 374 patients (60 % d’hommes) ont ete inclus, avec un âge median de 53 ans (16–94 ans), une longueur mediane de la rate de 15 cm (13–30 cm) et une structure homogene de la rate pour 88 % d’entre eux. Une echographie et un scanner ont ete realises pour confirmer la SMG chez respectivement 53 % et 46 % des patients. Au total, 276 patients (74 %) ont termine l’etude, dont 138 (50 %) ont eu un diagnostic etabli. Par rapport aux patients restes sans diagnostic, les patients avec un diagnostic sont plus âges (âge median 62,0 ans contre 45,5 ans ; p Conclusion La SMG inexpliquee semble etre un challenge diagnostique pour lequel l’interniste et l’hematologue ont un role cle. Apres 12 mois d’investigations regulieres, 50 % des patients sont restes sans diagnostic. Les patients avec un diagnostic etabli, en particulier ceux avec des hemopathies malignes, sont plus âges et ont une rate de taille plus importante que les patients restes sans diagnostic. La BOM semble etre un examen utile dans la demarche diagnostique. Les pathologies non malignes representent 65 % des diagnostics. Ces resultats intermediaires doivent etre interpretes avec prudence car la population cible n’a pas encore ete atteinte. Les resultats definitifs sont attendus en 2021. Cette etude SMS est sponsorisee par Sanofi Genzyme. |
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