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Resumen La displasia septooptica (DSO) es una entidad congenita, rara, de causa desconocida, con una triada caracteristica que incluye hipoplasia de nervio optico, anomalias en la funcion hipofisaria y defectos en la linea media cerebral, ademas de un amplio espectro de manifestaciones y asociaciones. Se presenta una serie de cinco casos clinicos, de los cuales cuatro presentaron la triada clasica completa. Todos mostraron gran variedad de alteraciones oftalmologicas, endocrinologicas y neurologicas. Dentro del espectro oftalmologico de la DSO, destacan la hipoplasia papilar y las alteraciones de la motilidad ocular (nistagmos estrabismo). Tambien pueden aparecer otras menos frecuentes, como son alteraciones pupilares, microftalmia y coloboma. Ante la sospecha de DSO, conviene realizar una resonancia magnetica cerebral y una interconsulta con el servicio de pediatria para completar el estudio e indicar, si fuera preciso, tratamiento sistemico. |
