The rhabdomyosarcoma treatment in children

Autor: Kristýna Melichárková, Pavel Mazánek, Peter Múdry, Viera Bajčiová, Ondřej Rohleder
Rok vydání: 2016
Předmět:
Zdroj: Onkologie. 10:224-227
ISSN: 1803-5345
1802-4475
Popis: Rabdomyosarkom je nejcastějsi sarkom měkkých tkani u děti. Soucasne standardy lecby prvni linie jsou definovany protokoly severoamericke COG a evropske kooperativni skupiny EpSSG. Stratifikacni kriteria poměrně spolehlivě predikuji přežiti pacientů, ktere se u lokalizovaných rabdomyosarkomů pohybuje mezi 60–80 %. Nove lecebne postupy ve fazi II/III přidavaji v Evropě randomizovaně irinotecan a mTOR inhibitor, k dosavadnim standardům ifosfamid/vinkristin/aktinomycin D (IVA) pro pacienty vysokeho a velmi vysokeho rizika (u tohoto plus doxorubicin – IVADo). Otazka udržovaci terapie je řesena randomizaci od 6–24 měsiců podle rizikove stratifikace. Lokoregionalni terapie bude předmětem randomizace – před a pooperacni radioterapie, standardni versus vyssi davka radioterapie pro pacienty FDG PET pozitivni po indukcni chemoterapii a nadory velikosti nad 5 cm a radioterapie na vsechna ložiska versus lokoregionalni lecba u pacientů s vice než třemi metastatickými lokalitami. Pro pacienty s relapsem je navržena lecba v randomizovanem schematu faze Ib vinkristin + irinotecan (VI), VI + doxorubicin, VI + mTOR inhibitor. COG skupina definuje přidani temsirolimu jako lecbu s lepsim EFS než bevacizumab. Pro pacienty s relapsy nebo metastatickými rabdomyosarkomy je standardnim postupem zařazeni do klinicke studie vzhledem k nepřiznivemu ocekavanemu dlouhodobemu přežiti.
Databáze: OpenAIRE