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Resume Les cas de syndromes hemolytiques et uremiques (SHU) postdiarrheiques avec atteinte neurologique severe posent encore un probleme de prise en charge. Nous rapportons l’observation de 2 enfants âges de 2 ans et demi qui avaient presente un SHU revele par une crise convulsive generalisee au cours d’un episode de gastroenterite aigue. Il existait une insuffisance renale aigue justifiant une dialyse peritoneale. L’examen clinique montrait un syndrome tetrapyramidal. L’imagerie par resonance magnetique (IRM) cerebrale realisee a 24 h du debut de la symptomatologie objectivait une atteinte sous corticale peri-ventriculaire chez le premier enfant. Chez le second, l’IRM cerebrale realisee a 48 h du diagnostic montrait une atteinte severe avec des lesions bilaterales des noyaux lenticulaires, des thalami, des capsules interne et externe et des faisceaux de la face posterieure du tronc cerebral. Les 2 enfants avaient beneficie d’une prise en charge comparable avec, notamment 10 seances d’echanges plasmatiques (EP) instaurees dans les 48 h suivant le diagnostic. L’evolution avait ete rapidement favorable pour le premier enfant alors que le deuxieme presentait de lourdes sequelles neurologiques. L’IRM apres sequence d’EP montrait, pour le premier enfant, une regression de l’atteinte sous corticale alors que celle du second enfant etait stable. Il n’existe pas de preuve formelle de l’efficacite des EP quel que soit leur delai de realisation, dans l’evolution de l’atteinte neurologique des SHU postdiarrheiques. Recemment, l’eculizumab, anticorps inactivant le complexe d’attaque membranaire du complement, permettant une action therapeutique plus specifique, a ete utilise avec succes dans des cas semblables. Des etudes controlees complementaires sont necessaires pour en preciser les indications. |
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