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Introduction L’ABSIS et le PDAI ont ete proposes comme scores d’evaluation de la severite des lesions cutanees et muqueuses pemphigus. Leur interet depend de la reproductibilite entre differents observateurs, pour comparer des populations de malades entre differentes etudes. Notre objectif a ete d’etudier la concordance des scores ABSIS et PDAI entre deux observateurs lors du diagnostic et pendant le suivi sous traitement. Materiel et methodes Les scores de severite ABSIS, PDAI et le score de severite global PGA ont ete prospectivement recueillis lors d’une etude multicentrique europeenne ayant inclus des patients atteints de pemphigus nouvellement diagnostique, suivis pendant 2 ans. Les scores etaient realises a chaque visite (j0, m1, m3, m6, m12, m18, m24) par deux investigateurs en insu. La reproductibilite inter-observateur a ete analysee via coefficient de correlation intra-classe (ICC) : – sur les scores totaux ; – sur les sous-scores d’atteinte cutanee (PDAI skin, et ABSIS skin) et muqueuse (PDAI mucosa, ABSIS mucosa) ; – en fonction de la severite du pemphigus (legere, moderee, severe) definie selon les seuils precedemment calcules. Resultats Cent seize patients (68F/48H, âge median 53 ans) 32PS et 84PV ont ete inclus. A j0, une bonne concordance inter-observateur etait observee pour l’ABSIS total (0,90 ; IC95 % : 0,85–0,93), le PDAI total (0,91 ; IC95 % = : 0,87–0,94) et le PGA (0,80 ; IC95 % : 0,72–0,86). Lors du suivi jusqu’a M6, la concordance restait elevee au cours des differentes evaluations (ICC ABSIS : 0,86 a 0,94 et ICC PDAI : 0,70–0,98). La concordance inter-observateur des sous-scores cutanes et muqueux etait tres proche : ICC PDAI-skin = 0,97 (IC95 % : 0,96–0,98) ; ICC PDAI-m = 0,91 (IC95 % : 0,87–0,94) ; ICC ABSIS-skin = 0,96 (IC95 % : 0,94–0,97) ; ICC ABSIS-m = 0,96 (IC95 % : 0,94–0,97). En cas de discordance, le niveau de discordance etait plus elevee dans l’evaluation des lesions muqueuses que des lesions cutanees (ABSIS : 5,0 pts vs 2,0 pts ; PDAI : 4,0 vs 3,0pts). La concordance inter-observateur de l’ABSIS etait mediocre dans les pemphigus de severite legere (0,44 ; IC95 % : 0,4–0,74) et meilleure dans le pemphigus de severite moyenne (0,69 ; IC95 % : 0,51–0,81) ou severe (0,75 ; IC95 % : 0,51–0,88). La concordance inter-observateur du PDAI etait moyenne (ICC = 0,50 ; IC95 % : 0,27–0,68) dans les pemphigus de severite moderee et bonne dans les formes legeres (0,82 ; IC95 % : 0,63–0,92) ou severes (0,80 ; IC95 % : 0,62–0,90). Discussion La reproductibilite inter-observateur des scores ABSIS et PDAI est bonne et se maintient durant le suivi, ils sont donc des outils robustes d’evaluation de la severite du pemphigus. Le niveau de discordance est plus eleve dans l’evaluation des lesions muqueuses que des lesions cutanees. La concordance inter-observateur de l’ABSIS est plus faible dans les pemphigus peu severes et celle du PDAI plus faible dans les pemphigus moderes. |
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