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Introduction La pellagre et une maladie carentielle causee par un deficit en niacine (vitamine B3). Elle associe de facon variable une atteinte cutanee, digestive et neuropsychiatrique. L’evolution peut etre fatale en l’absence de diagnostic rapide et d’une substitution vitaminique adequate. Patients et methodes Nous rapportons 3 nouvelles observations de pellagre survenant sur un terrain particulier. Resultats Observation 1 : patient âge de 16 ans, suivi pour maladie de Crohn et cirrhose biliaire primitive, presentait depuis 6 mois un syndrome depressif et des lesions cutanees des zones photo-exposees. L’examen retrouvait un retard de croissance staturoponderal et des lesions cutanees bilaterales et symetriques au niveau des faces d’extension des avant-bras, la face dorsale des mains et pieds et la face anterieure du cou. Elles etaient faites de plaques erythemato-pigmentees, squameuses et bien limitees. Il s’y associait une cheilite et une glossite depapillee. Les explorations objectivaient un syndrome de malabsorption digestive. Le diagnostic de pellagre etait retenu. Un traitement vitaminique substitutif par niacine entrainait une regression complete et rapide des lesions cutanees et des troubles psychiatriques. Observation 2 : patient âge de 42 ans aux habitudes de consommation excessive et chronique d’alcool, consultait pour des lesions cutanees des extremites faites de plaques pigmentees squameuses et bulleuses par endroit, bien limitees siegeant aux faces d’extension des avant-bras et des pieds. Il rapportait par ailleurs la notion de diarrhee chronique. L’histologie cutanee retrouvait des keratinocytes de taille augmentee et d’aspect clarifie avec un aspect regeneratif au niveau basal. Le diagnostic de pellagre etait retenu et un traitement vitaminique par niacine etait indique. Observation 3 : patiente de 30 ans aux antecedents d’encephalopathie infantile et epilepsie avec une denutrition severe, consultait pour une eruption cutanee photo-distribuee. Elle presentait des plaques pigmentees squameuses aux faces d’extension des avant-bras et des pieds. Le diagnostic de pellagre etait retenu. Un traitement substitutif etait associe a une regression complete des lesions. Discussion La niacine intervient dans les mecanismes oxydatifs. Le deficit est du a une carence d’apport ou a une origine endogene par malabsorption, trouble du metabolisme ou de synthese. Dans les trois observations rapportees, la pellagre survenait dans un contexte particulier : maladie de Crohn par malabsorption de niacine, ethylisme chronique par carence en tryptophane et denutrition par carence d’apport. La carence en niacine affecte les tissus a renouvellement cellulaire rapide : la peau, le tractus digestif et le systeme neurologique realisant la triade clinique : diarrhee, dermatose, demence (DDD). L’atteinte cutanee est caracteristique et de survenue precoce affectant les zones photo-distribuees. Le diagnostic est essentiellement clinique. Le dosage vitaminique n’a pas d’interet et ne doit en aucun cas retarder l’institution d’une supplementation vitaminique rapide. Sous traitement substitutif, une regression rapide des lesions cutanees puis neurologiques et digestives est obtenue. Le traitement etiologique est primordial. Non traitee, l’evolution ce fait ineluctablement vers le deces par cachexie ou encephalopathie. Conclusion Bien que la pellagre soit une pathologie rare, elle merite une attention particuliere. Le traitement substitutif precoce permettra d’eviter la survenue de complications mortelles. |
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