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Resume Propos La fibrose retroperitoneale (FRP) est une maladie rare aux etiologies multiples. Notre objectif etait d’analyser les strategies diagnostiques, la repartition nosologique, le suivi, le traitement et le pronostic. Methodes Etude retrospective de cohorte d’un centre universitaire. Resultats Dix-huit patients (11 hommes) ont ete suivis entre 1996 et 2009. Le chiffre inaugural de CRP etait eleve dans tous les cas. Le scanner, associe ou non a l’IRM et au TEP 18-FDG, a confirme le diagnostic chez 15 patients. Trois patients ont eu une biopsie a visee diagnostique. Dix patients presentaient une forme secondaire : vascularite systemique (granulomatose avec polyangeite, n = 1, maladie de Takayasu, n = 2), fibrose systemique disseminee avec thyroidite de Riedel (n = 1), periaortite atheromateuse (n = 6). Quinze patients ont ete traites par corticoides avec une duree moyenne de traitement de 60 mois (12–228 mois). Les patients presentant une vascularite etaient, au diagnostic, plus jeunes avec un syndrome inflammatoire plus important ; ils ont presente des rechutes et une corticodependance plus frequentes. Un traitement immunosuppresseur n’a ete associe que dans les formes secondaires a une vascularite. Il n’y a eu aucun deces avec un recul de 6 ± 2 ans. Conclusion Un panel large d’examens complementaires a permis de definir le caractere secondaire de la FRP dans 60 % des cas. Le risque de rechutes et la reponse au traitement semblent conditionnes par la cause de la fibrose, justifiant un bilan initial systematique. |
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