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Points essentiels Le syndrome hepato-pulmonaire (SHP) est defini par l’association d’une hypertension portale, d’un gradient alveolo-arteriel en oxygene eleve et de dilatations vasculaires intra-pulmonaires. Les mecanismes physiopathologiques de l’hypoxemie se caracterisent par des anomalies du rapport ventilation/perfusion (soit des zones d’effet shunt, dues au fait que des vaisseaux tres dilates sont trop perfuses par rapport a la ventilation, soit des zones de shunt anatomique, dues a des neo-vaisseaux pulmonaires, perfuses mais pas ventiles) et des troubles de la diffusion de l’oxygene. L’exces de mediateurs vasodilatateurs (comme le monoxyde d’azote) et de facteurs pro-angiogeniques (comme le VEGF) jouent un role majeur dans la survenue d’un SHP. Les symptomes sont aspecifiques et domines par une dyspnee, surtout en position debout, qui se majore progressivement. Un SHP severe peut etre suspecte devant une diminution de la saturation en oxygene. Les traitements medicamenteux restent decevants et seule la transplantation hepatique permet la resolution du SHP. La survie post-transplantation est excellente si l’hypoxemie avant la greffe de foie n’est pas trop profonde. |
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