Das Hyper-IgD-Syndrom (The hyper-IgD-syndrome)

Autor: J.-U. Walther, J. Suschke
Rok vydání: 1997
Předmět:
Zdroj: Zeitschrift f�r Rheumatologie. 56:40-42
ISSN: 1435-1250
0340-1855
DOI: 10.1007/s003930050019
Popis: Das Auftreten von periodischem Fieber bei einem Kind stellt oft hohe diagnostische Anforderungen, und nicht selten erfordert die Erkennung der Ursache eine langere Zeit. Es wird ein jetzt 6jahriges Madchen beschrieben bei dem erst nach 4jahriger Krankheitsdauer die Diagnose eines Hyper-IgD-Syndroms gestellt wurde. Diese seltene Erkrankung, deren Leitsymptom periodisches Fieber von 3 bis 5 Tagen Dauer, Arthralgien bzw. nicht erosive Arthritiden und submandibulare Lymphknotenschwellungen sind, zeigt auch in Remissionsphasen eine Erhohung der Fucosylation von sauren α1-Glykoprotein, was auf eine persistierende Entzundung hinweist. Differentialdiagnostisch mus vor allem das familiare Mittelmeerfieber in Betracht gezogen werden. Die Therapie ist supportiv, die Prognose gut, obwohl die Erkrankung lebenslang bestehen bleibt. Schlusfolgerung: Bei periodischem Fieber unklarer Ursache mus auch ein Hyper-IgD-Syndrom in die differentialdiagnostischen Uberlegungen einbezogen werden.
Databáze: OpenAIRE
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