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Resume Parmi 408 cas de patients atteints de neoplasie endocrinienne multiple de type 1, 127 cas de gastrinomes ont ete individualises au sein de la cohorte du groupe de tumeurs endocrines (GTE) a la date de juillet 2000 (31,1 %). Le but de cette etude a ete d'evaluer les donnees cliniques, biologiques, chirurgicales, ainsi que leurs tendances sur trois periodes ( 1990). Un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) etait present dans 96 % des cas. L'âge moyen des premiers signes etait de 39,4 ans. Il existait 55,9 % d'hommes, 7,1 % des SZE etaient porteurs de metastases hepatiques synchrones. Les principaux elements evolutifs significatifs ont ete les suivants : diminution de la positivite des quatre tests biologiques diagnostiques pris isolement, meilleure reconnaissance de l'œsophagite (4,5 a 29,7 %), augmentation de la taille des tumeurs resequees (9,9 a 16,8 mm), reconnaissance d'un contexte familial (73,1 a 80 %), utilisation croissante de l'Octreoscan et de l'echoendoscopie contributives dans 81,3 et 92,3 % dans la detection des metastases et des tumeurs pancreatiques apres 1991, diminution des patients operes (96 a 52,5 %), diminution des patients operes du gastrinome (87,5 a 37,5 %), du tractus gastro-intestinal (70,8 a 30 %), augmentation relative des resections pancreatiques majeures enlevant le duodenum et la tete du pancreas (10 a 26,7 %), disparition de la mortalite operatoire. Six des sept patients (85,7 %) ayant eu une resection pancreatique majeure ont normalise la gastrinemie postoperatoire vs 15 % pour les autres techniques. La probabilite de survie etait de 90 ± 4,4 % a cinq ans, legerement amelioree apres 1985 (85 ± 4,8 % vs 95 ± 3,6, p = 0,1). Conclusion. – Les SZE des NEM1 ont ete pris en charge a un stade plus precoce et moins souvent operes. Cependant, l'incidence des metastases hepatiques synchrones n'a pas evolue significativement. Les indications operatoires se sont centrees sur l'urgence et la resection des masses tumorales pour prevenir les metastases et ce sans aucune mortalite apres 1991. |
