Le syndrome d’APECED et la lymphangiectasie intestinale: une association fortuite ?

Autor: M. Zahlane, F. Mansouri, B. Belaabidia, F. Jghaimi, L. Essaadouni
Rok vydání: 2009
Předmět:
Zdroj: Journal Africain d'Hépato-Gastroentérologie. 3:71-74
ISSN: 1954-3212
1954-3204
DOI: 10.1007/s12157-009-0085-x
Popis: Introduction Le syndrome d’APECED (autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy) est une maladie rare, de transmission autosomique recessive, liee aux mutations du gene AIRE. Son diagnostic repose classiquement sur l’association de deux des trois criteres majeurs suivants: candidose cutaneomuqueuse chronique, hypoparathyroidie et insuffisance surrenale d’origine autoimmune. D’autres manifestations endocriniennes et autoimmunes peuvent completer le tableau. En revanche, l’association de cette polyendocrinopathie a une lymphangiectasie intestinale a ete rapportee trois fois, posant un probleme d’ordre nosologique sur le caractere fortuit ou non de cette association.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: