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Introduction L’histiocytose langerhansienne est une maladie systemique secondaire a une accumulation de cellules de Langerhans. Nous rapportons deux cas d’histiocytose hypophysaire chez l’adulte. Observations Observation 1 : D.A., 40 ans, est connue diabetique insulinotraitee, elle presente depuis 3 ans des lesions erythemato-pustuleuses diffuse, dont le diagnostic fait sur biopsie cutanee a conclu a une histiocytose langerhansienne. A l’anamnese, on note une polyuropolydipsie depuis 10 ans, une amenorrhee secondaire depuis 10 ans. Une asthenie importante. Le bilan hormonal a montre un deficit corticotrope, gonadotrope et thyreotrope avec une infiltration de la tige pituitaire a l’IRM hypophysaire. La patiente est actuellement sous traitement substitutif et chimiotherapie systemique. Observation 2 : B.A., 56 ans. Elle est connue diabetique depuis 12 ans. Elle a garde une polyuropolydipsie malgre l’equilibre glycemique avec apparition de lesions cutanees a type de fistules intermammaires sur un fond inflammatoire, l’anatomie pathologique parlait d’un aspect en faveur d’une histiocytose langerhansienne mise sous dapsone. Le test de restriction hydrique a ete en faveur d’un diabete insipide. L’IRM hypophysaire a montre une selle turcique partiellement vide. La patiente est actuellement sous traitement substitutif avec bonne evolution. Discussion Le diabete insipide est la manifestation la plus frequente dans l’atteinte hypophysaire alors que l’insuffisance antehypophysaire n’est retrouvee que dans 20 % des cas. Une bonne reponse a la chimiotherapie est decrite dans la litterature, mais le protocole n’est pas unanime. |
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