| Popis: |
Introduction Le lymphome T sous-cutane a type de panniculite (LTSP) est un lymphome primitif cutane rare, de diagnostic difficile. La clinique comporte des nodules et placards infiltres essentiellement localises aux membres et au tronc, plus rarement au visage. En l’absence d’hemophagocytose, le pronostic est en general favorable. En 2018, des formes severes a risque d’hemophagocytose ont ete associees a des mutations germinales du gene HAVCR2, codant la proteine TIM3 (T-cell immunoglobulin mucin3), recepteur des cellules immunitaires implique dans la regulation de la reponse immune. Nous rapportons un cas de LTSP se presentant comme une severe infiltration œdemateuse isolee de la face, dont le diagnostic a necessite plusieurs biopsies et confrontations anatomocliniques ; le traitement par corticotherapie et methotrexate a permis une reponse rapide et complete. Observations Une femme de 32 ans avait une infiltration induree, indolore, isolee de l’hemiface gauche depuis 6 mois. La biologie montrait : CRP 20 mg/L, lymphocytes 780/mm3, LDH, bilan auto-immun et ECA normaux. Les imageries (TDM, IRM, TEP–TDM) montraient une infiltration des parties molles. Une biopsie cutanee montrait une dermo-hypodermite lobulaire polymorphe ; les cultures etaient negatives. Une biopsie chirurgicale montrait une panniculite lobulaire avec infiltrat de petits lymphocytes peu atypiques ebauchant des images de « rimming », des plasmocytes, une cytosteatonecrose au contact d’histiocytes contenant des debris cellulaires. L’infiltrat T etait CD3+, CD4+, CD5+, CD8+, CD56−, Granzyme B+, TIA1+. La recherche de clonalite T etait negative. Une relecture du GFELC validait le diagnostic de LTSP. Il n’y avait pas d’argument pour un syndrome hemophagocytaire. Une analyse en cytometrie en flux ne montrait pas de perte d’expression de TIM3 sur les monocytes sanguins. Une corticotherapie orale a 1 mg/kg/jour associee au methotrexate 15 mg/semaine permettait une regression complete des lesions des un mois, objectivee sur la TEP-scan a 3 mois. Discussion Cet aspect d’œdeme infiltre isole de la face est rarement decrit dans le LTSP ; il n’a notamment pas ete rapporte dans la plupart des series retrospectives. Le diagnostic etait confirme par une biopsie chirurgicale et la relecture au GFLEC, en l’absence de clonalite T (10 % des cas dans la serie du GFLEC, 2017). Les immunosuppresseurs semblent une meilleure alternative que les polychimiotherapies, permettant une reponse complete dans 80 % des cas (serie du GFELC, 2017). En l’absence de facteur pronostique pejoratif (absence de perte d’expression de TIM3, absence d’hemophagocytose), un traitement par corticoides et methotrexate a permis une excellente reponse chez cette patiente. |
Full Text from ScienceDirect