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Introduction La degenerescence cerebelleuse progressive (DCP) est une presentation typique des syndromes paraneoplasiques associes aux anticorps (Ac) onco-neuronaux, notamment les Ac anti-Yo dans les cancers gynecologiques ou les Ac anti-Tr ou mGlur1 dans les lymphomes hodgkiniens. Observation Patient de 53 ans, aux antecedents d’HTA et angiomyolipome renal, hospitalise pour l’apparition progressive d’un syndrome cerebelleux statique. L’IRM cerebrale et la ponction lombaire sont normales. Mise en evidence d’Ac anti-Yo positifs dans le sang a deux reprises. TDM cervico-thoracique retrouvant de multiples petits ganglions cervicaux et TEP retrouvant un ganglion sous-mentonier droit et des ganglions inguinaux moderement metaboliques. L’immunophenotypage lymphocytaire, biologie moleculaire, BOM, myelogramme et biopsie ganglionnaire confirment un syndrome lymphoproliferatif d’auto-immunite (ALPS) (lymphocytose B- lymphocytose LTCD8+ (dont 4 % de LT TCR alpha beta doubles negatifs), associe a un lymphome lymphocytique. Discussion Les Ac anti-Yo sont les plus frequemment detectes dans les DCP et classiquement associes aux cancers gynecologiques. Nous decrivons le 1er cas a notre connaissance de DCP associee a des Ac anti-Yo revelant un lymphome lymphocytique. Un cas rapporte de carcinome naso-pharynge a Ac anti-Yo incite a rechercher de nouveaux cancers associes aux Ac anti-Yo dans les DCP. Le syndrome ALPS pouvant preceder le developpement d’une hemopathie, incitait a realiser un bilan hemato-oncologique exhaustif. Conclusion Il s’agit du 1er cas de DCP revelant un lymphome lymphocytique associe a un Ac anti-Yo, incitant la recherche d’autres cancers que les cancers classiquement decrits, notamment hematologiques, chez les patients atteints de DCP associee a des Ac anti-Yo. |
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