La néphropathie à dépôts mésangiaux d'IgA

Autor: E. Renoult, G Grignon, D. Hestin, Luc Frimat, M. Kessler, Y Grignon
Rok vydání: 1994
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 15:471-478
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/s0248-8663(05)81471-7
Popis: Resume La nephropathie a IgA idiopathique (NIgA) ou maladie de Berger est caracterisee par la presence de depots mesangiaux predominants et diffus d'IgA. C'est dans de nombreux pays la plus frequente des glomerulonephrites chroniques primitives. Typiquement revelee par des hematuries macroscopiques recidivantes a l'occasion d'episodes infectieux de la sphere ORL, elle peut evoluer de facon insidieuse avec une hematurie microscopique et une proteinurie. Dans 50% des cas elle s'accompagne d'une elevation des IgA seriques. La NIgA n'est pas une affection benigne : 20% des patients sont en insuffisance renale chronique terminale apres 10 ans d'evolution et 50% apres 20 ans. La NIga peut recidiver sur le greffon apres transplantation renale suggerant qu'elle est une affection systemique bien qu'ayant un remarquable tropisme renal. Meme s'il persiste encore de nombreuses inconnues, la pathogenie de la NIgA semble faire intervenir un facteur genetique responsable d'une dysregulation lymphocytaire et un facteur acquis lie a l'environnement tel que l'introduction d'un antigene par voie muqueuse qui donneront lieu a une reponse immunitaire IgA excessive et inadaptee avec depots secondaires d'IgA dans le mesangium et developpement de lesions renales progressives. Aucun traitement n'a demontre son efficacite mais l'amygdalectomie conseillee en cas de foyer infectieux amygdalien recidivant s'accompagne le plus souvent d'une diminution de la frequence des hematuries macroscopiques. La corticotherapie peut avoir une action favorable dans les cas ou il existe un syndrome nephrotique associe a des lesions glomerulaires minimes. Dans tous les cas le controle d'une hypertension arterielle est utile pour ralentir la progression de la maladie.
Databáze: OpenAIRE