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Introduction La maladie de Still de l’adulte (MSA) est une affection auto-inflammatoire systemique rare dont la pathogenie reste mal comprise. Aucune des manifestations cliniques, radiologiques, ou biologiques n’etant specifique de la maladie, le diagnostic n’est retenu qu’apres elimination des diagnostics differentiels : les pathologies infectieuses, inflammatoires, et cancereuses [1] . Alors que la tomodensitometrie (TDM) thoraco-abdomino-pelvienne (TAP) est devenue quasi systematique au bilan initial, la place de la tomographie par emission de positons au 18F-Fluorodeoxyglucose couplee a la TDM (TEP-TDM) reste a preciser [1] . Le but de ce travail est de decrire les caracteristiques de la TEP-TDM d’une MSA en poussee sur une serie de taille significative, d’identifier l’apport de cet examen pour le diagnostic differentiel, et de rechercher d’eventuels facteurs predictifs d’evolution de la maladie. Patients et methodes Cette etude retrospective multicentrique a inclus des patients de 4 centres. Les patients diagnostiques pour une MSA entre 2005 et 2018 etaient identifies par interrogation de la base de donnees du departement d’information medicale. Les patients etaient inclus s’ils remplissaient les criteres de Yamaguchi ou Fautrel, et avaient eu une TEP-TDM au bilan diagnostique initial, ou au cours d’une poussee de la maladie. Les donnees cliniques, biologiques, iconographiques - dont les elements detailles de la TEP-TDM - ainsi que les traitements et l’evolution etaient colliges grâce a un cahier specifique. L’etude a considere 3 profils evolutifs de la maladie : monocyclique, polycyclique, chronique [1] . Resultats Trente-cinq patients ont ete inclus, dont 20 femmes (57,1 %). L’âge moyen etait de 46,2 ± 16,5 ans. La TEP-TDM etait pratiquee dans le cadre d’un bilan de fievre prolongee inexpliquee (FPI) pour 33 patients, et au cours d’une poussee de MSA connue chez 2 patients. Le delai diagnostique moyen de la MSA etait de 4,5 mois [1–34 mois]. Les manifestations cliniques comprenaient : fievre (100 %), signes articulaires (arthralgies ou arthrite : 91,4 %), rash cutane (85,7 %), odynophagie ou pharyngite (75 %), myalgies (62,9 %), adenopathies palpables (34,3 %), hepatomegalie (17,1 %) splenomegalie (15,6 %). La forme evolutive etait monocyclique dans 13 cas sur 32 connues, polycyclique dans 11 cas, et chronique dans 8 cas. Les donnees biologiques montraient une hyperleucocytose (77,1 %), une hyperferritinemie en moyenne a 8635,6 ng/mL [98–92 200], et une ferritine glycosylee a moins de 20 % dans 21 cas sur 27 testes (78 %). Il n’y avait pas de difference clinicobiologique statistiquement significative entre les 3 profils, en dehors de l’hepatomegalie qui etait plus frequente dans le groupe polycyclique (p = 0,004). Au moment de la TEP-TDM dans le cadre d’un bilan de FPI, 28 patients sur 33 avaient deja eu une TDM TAP, et les criteres de Yamaguchi etaient remplis dans 23 cas sur 29 evaluables a cet instant. La TEP-TDM etait anormale chez 33 patients (94,3 %). Elle montrait un hypermetabolisme osteo-medullaire (74,3 %, SUVmax moyenne 6,36 ± 1,93), ganglionnaire sus-diaphragmatique (71,4 %, SUVmax moyenne 7,03 ± 3,67), ganglionnaire sous-diaphragmatique (48,6 %, SUVmax moyenne 6,97 ± 4,40), splenique (48,6 %, SUVmax moyenne 4,21 ± 1,49). Seuls 3 patients avaient un hypermetabolisme articulaire. La TEP-TDM etait suivie d’une biopsie ganglionnaire chez 11 patients (34,4 %), parmi lesquels 4 n’avaient pas d’adenopathie mentionnee au scanner TAP. Une biopsie osteo-medullaire etait pratiquee chez 13 patients (40,6 %). L’examen anatomopathologique montrait l’absence de malignite. Les donnees de la TEP-TDM n’etaient pas associees statistiquement au profil evolutif, a la corticodependance, ou a la corticoresistance. Conclusion Nous decrivons la plus grande serie de TEP-TDM chez des patients atteints de MSA. Les caracteristiques clinicobiologiques des patients etaient similaires a celles des principales series sur la MSA [2] . Les hypermetabolismes osteo-medullaires, spleniques et ganglionnaires etaient tres frequents, et leurs intensites regulierement comparables a celles de pathologies malignes [3] . Malgre l’aide de criteres de classification pour le diagnostic, l’elimination des diagnostics differentiels de la MSA reste un challenge dans lequel la TEP-TDM semble apporter une aide precieuse, guidant une biopsie ganglionnaire ou osteo-medullaire dans la majorite des cas de notre serie. Il en resulte un diagnostic plus robuste, mais invasif. A l’ere des biotherapies a l’efficacite souvent spectaculaire dans la MSA [1] , lorsqu’un diagnostic de lymphopathie n’est pas clairement ecarte, la question de la TEP-TDM comme outil de surveillance de la reponse au traitement est posee. |
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