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Resume Propos Le cavernome portal fait suite a une occlusion chronique de la veine porte. Les consequences a long terme sont peu connues. L’objectif de cette etude etait de rapporter les etiologies des cavernomes portaux et leur evolution naturelle en excluant ceux secondaires a une hepatopathie. Methodes Une etude retrospective monocentrique a ete menee a partir de la base de donnees du service de radiologie du CHU de Clermont-Ferrand de 2000 a 2011. Les patients pour lesquels l’imagerie a mis en evidence un cavernome portal ont ete recherches et ceux qui avaient une hepatopathie quelle qu’en soit la cause ou un syndrome de Budd-Chiari ont ete exclus. Resultats Trente-deux observations (18 femmes et 14 hommes) ont ete ainsi retenues. L’âge moyen au diagnostic etait de 54,2 ans avec un suivi moyen de 5,4 ans. La decouverte d’un cavernome etait fortuite dans 8 cas. Une etiologie etait retrouvee dans 24 cas : il s’agissait d’une pathologie hematologique dans 15 cas (10 syndromes myeloproliferatifs, 2 syndrome des antiphospholipides, 1 thalassemie majeure, 1 hyperhomocysteinemie, 1 mutation heterozygote du facteur II), d’une pathologie generale dans 2 cas (maladie cœliaque et neoplasie pancreatique) et d’une inflammation locale dans 7 cas. Un aspect dysmorphique du foie etait note sur l’imagerie dans 11 cas sur 32. La biopsie hepatique effectuee dans 4 cas etait normale. Seize patients ont developpe des varices œsophagiennes, 4 patients ont eu une ascite, 3 patients avaient une compression biliaire asymptomatique par le cavernome portal et le patient dont le suivi etait le plus long (15 ans) a fait une encephalopathie. Conclusion Le pronostic des cavernomes portaux, en dehors de celui de la pathologie sous-jacente eventuelle, est essentiellement lie a la survenue de varices œsophagiennes dont la recherche et le traitement sont essentiels dans le suivi de ces malades. |
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