“Myxoma-Syndrom” – eine “benigne” Erkrankung mit “malignem” Krankheitsverlauf (“Myxoma Syndrome” – benigne or malignant disease?)

Autor: Friedhelm Beyersdorf, Stavros Konstantinides, M. Gabelmann, W. Kaser, Hanjörg Just, Annette Geibel, B. Saurbier, G. Spillner, J. Schöllhorn
Rok vydání: 1997
Předmět:
Zdroj: Zeitschrift f�r Kardiologie. 86:592-597
ISSN: 1435-1285
0300-5860
Popis: Zwischen 1986 und 1995 erkrankte eine heute 36jahrige Frau wiederholt an Vorhofmyxomen, die zweimal typischerweise im linken und einmal im rechten Vorhof lokalisiert waren. 1986 stellte sich die Patientin erstmalig mit den Zeichen einer zerebralen Ischamie in der neurologischen Kinik vor. Nachdem das erste symptomlose Tumorrezidiv bei einer Routinekontrolle diagnostiziert werden konnte, erlitt sie neun Jahre spater im Rahmen des dritten Myxomwachstums eine Lungenembolie. Die zusatzlich positive Familienanamnese fur Herztumoren, eine auffallige Hautpigmentierung und ein Schilddrusenadenom vervollstandigten das Krankheitsbild eines “Myxoma-Syndroms”. Im Vergleich zu Patienten mit einer “sporadischen Myxomerkrankung” sind die Patienten mit “Myxoma-Syndrom” junger (mittleres Alter 56 vs 25 Jahre), haben eine Lentiginosis (68%) und haben haufig eine positive Familienanamnese fur Herztumoren (25%). Die Myxome weisen atypische Lokalisationen auf (85% Atrium, 15% Ventrikel, je 50% solitar und multilokular) und haben in den ersten funf Jabren eine hohe Rezidivrate (18%). Da die klinischen Zeichen kardialer Tumoren haufig sehr unspezifisch sind, bleibt es haufig den bildgebenden Verfahren vorbehalten, die Diagnose eines Herztumors zu stellen. Hierbei spielt die transosophageale Echokardiographie eine besondere Rolle, die in diesem Fallbericht hervorgehoben wird.
Databáze: OpenAIRE
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