Schwerer Verlauf einer mutilierenden pansklerotischen zirkumskripten Sklerodermie im Kindesalter

Autor: Claus Gruss, Peter Altmeyer, M. Freitag, Gregor von Kobyletzki, Martina Kerscher, Markus Stücker, Dagmar Schreiber
Rok vydání: 1999
Předmět:
Zdroj: Der Hautarzt. 50:131-135
ISSN: 1432-1173
0017-8470
DOI: 10.1007/s001050050877
Popis: Die pansklerotische Morphea der Kindheit ist die schwerste Variante der zirkumskripten Sklerodermie. Sie ist charakterisiert durch eine rasche Progression einer tiefen kutanen Fibrosierung. Die Prognose bezuglich einer normalen Lebensfuhrung ist schlecht, das Krankheitsbild kann sogar zum Tode fuhren. Vorgestellt wird ein besonders schwerer Krankheitsverlauf mit kutanen Ulzerationen, ausgepragten Beugekontrakturen und Mutilationen. Als mogliches Korrelat zu den Mutilationen fanden sich in der feingeweblichen Untersuchung schwerste Veranderungen der kleinen Gefase mit einer intravasalen Kalzinose. Unter UVA1-Phototherapie kam es zu einer Besserung der Sklerose und der Hautdicke, so das die Phototherapie auch bei einem derartig schweren Krankheitsbild ein moglicher Therapieansatz sein konnte.
Databáze: OpenAIRE
Externí odkaz: