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Introduction Les manifestations neurologiques de l’H.L. surviennent en moyenne 5 ans apres le diagnostic, elles sont peu sensibles aux traitements et sont considerees comme un indice de mauvais prognostic. Observation Nous presentons le cas d’un homme de 21 ans, qui souffrait d’une H.L.depuis l’âge de 1 an, avec localisations osseuse et cutanees. Apres un traitement chimiotherapeutique, on constata une remission complete de la maladie apres 3 ans, et jusqu’a l’âge de 18 ans, il ne presentait aucun symptome. Depuis cet âge, un syndrome cerebelleux progressif apparut. L’IRM cerebrale montra des lesions en hypersignal T2 dans les 2 hemispheres cerebelleux, lesquelles se rehaussaient avec le Gadolinium. Un traitement par Immunoglobulines Intraveineuses (IgIV) (0,8 g/kg sur 2 jours) et par dexamethasone (20 mg/jour pour 4 jours) et par cures mensuelles, fut institue. Discussion Les manifestations neurologiques de l’H.L. sont rares (1-4 p. 100 des histiocytoses), d’apparition tardive, souvent peu sensibles aux traitements et considerees comme un indice de mauvais prognostic. Il n’y a pas de donnees consensuelles sur leur traitement. On trouve dans la litterature, quelques cas avec traitement aux IgIV, sans resultats encourageants. Toutefois, notre cas presente une stabilisation de l’evolution avec le traitement aux IgIV. Conclusion En attendant d’autres etudes, nous pensons qu’un traitement aux IgIV peut etre entrepris dans le cas de l’H.L. avec atteinte du S.N.C. |
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