Rezidivierende Hämatochezie unklarer Lokalisation

Autor: M. Philipper, S. Heikhaus, H. Neuhaus, B. Schumacher, H.-J. Krämling
Rok vydání: 2008
Předmět:
Zdroj: Der Gastroenterologe. 3:233-235
ISSN: 1861-969X
1861-9681
Popis: Gastrointestinale Stromatumoren (GISTs) machen nur 0,1–0,3% der gastrointestinalen Tumoren aus. Die haufigste Lokalisation ist der Magen mit 50–60%. Im Dunndarm sind es 30%, wobei hier immerhin 20% der malignen Tumoren GISTs sind. Aktuelle epidemiologische Daten US-amerikanischer und schwedischer Therapiestudien zeigen eine Inzidenz von 4500–6000 GISTs, ungefahr 10–20 Falle pro Jahr auf 1 Mio. Einwohner in den USA, 14,5 Falle auf 1 Mio. Einwohner in einer schwedischen Provinz und 11 Falle auf 1 Mio. Einwohner in Island. Die spindel-, epitheloid- oder gemischtzelligen Tumoren zeichnen sich u. a. durch eine Expression der Antigene CD117 (95%) oder CD34 (60–70%) aus, die sie von Leiomyomen oder anderen mesenchymalen Tumoren abgrenzen. Das CD117-Molekul ist Teil des c-kit-Rezeptors, einer Tyrosinkinase, deren Aktivierung durch eine kit-Mutation hervorgerufen wird. Diese Mutation wird in etwa 80% der GISTs nachgewiesen. Bei 5% ist die Aktivierung einer verwandten Tyrosinkinase, der PDGRA („platelet-derived growth factor receptor α“) nachgewiesen worden. Die meisten Mutationen betreffen das Exon 11 und fuhren zu einer ligandenunabhangigen Rezeptoraktivierung. Somit erklart sich die Wirksamkeit der medikamentosen Therapie mittels Tyrosinkinaseinhibitoren. Als Standardtherapie findet Imatinib in einer Dosierung von 400–800 mg bei metastasierten GISTs Anwendung. Bei Resistenzen steht mit Sunitinib eine zweite Generation der Tyrosinkinaseinhibitoren zur Verfugung. Vor allem im neoadjuvanten, aber auch im adjuvanten Bereich sollte die Therapie nur in Studien durchgefuhrt werden [5]. GIST-Tumoren werden haufig im Rahmen von GI-Blutungen nachgewiesen Die gezeigten Ulzerationen sind typisch fur den Dunndarm-GIST, sodass die Diagnose haufig bei einer mittleren gastrointestinalen Blutung gestellt werden kann. Diese Tumorentitat ist biologisch auserst variabel, unabhangig von der Grose und der mitotischen Aktivitat kann ein GIST metastasieren, sodass prinzipiell ein malignes Verhalten unterstellt werden muss. Auch GIST
Databáze: OpenAIRE
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