TUMEUR DESMOPLASTIQUE À PETITES CELLULES RONDES

Autor: ANDALOUSSI-SAGHIR, K., KEBDANI, T., SIFAT, H., ERRIHANI, H., MANSOURI, H., BENJAAFAR, N., EL GUEDDARI, B. K.
Jazyk: francouzština
Rok vydání: 2013
Předmět:
DOI: 10.48408/imist.prsm/mm-v33i3.1278
Popis: Introduction : Elle constitue une nouvelle et rare entité anatomoclinique, dont l’individualisation a initialement reposé sur des critères morphologiques et immuno histochimiques. Des anomalies cytogénétiques et des caractéristiques moléculaires spécifiques sont venus récemment confirmer son identité. Elle se localise souvent au niveau de la cavité abdominale, rarement au niveau pleural, scrotal ou ovarien. Elle peut exceptionnellement se localiser au niveau cérébral, du tissu mou et des os des membres. Observations : Nous rapportons deux cas de tumeur desmoplastique à petites cellules rondes. Le premier concerne une tumeur au dépends du muscle fessier et de l’os iliaque gauche chez une fille âgée de 25 ans. Notre patiente avait été traitée par une chimiothérapie à base d’ifosfamide, doxorubicine, etoposide et cis platine. L’évolution était marquée par la progression tumorale et le décès de la patiente 18 mois après la découverte de la maladie. Le second concerne un homme âgé de 27 ans ayant présenté une tumeur desmoplastique à petites cellules rondes rétro péritonéale traitée par une chirurgie maximaliste seule et dont l’évolution était marquée par une dissémination métastatique avec décès du patient dix mois après le diagnostic. Conclusion : La tumeur desmoplastique à petites cellules rondes pourrait se localiser au niveau de l’os et des parties molles, et son diagnostic repose sur des critères morphologiques et immunohistochimique particuliers, ainsi que des anomalies cytogénétiques et moléculaires caractéristiques. Le pronostic de ces tumeurs demeure sombre malgré un traitement multidisciplinaire, d’où la nécessité de nouvelles voies de recherche thérapeutiques.
Maroc Médical, Vol. 33, No 3 (2011)
Databáze: OpenAIRE
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