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Introduction Le syndrome de Sjogren (SS) est une pathologie maladie auto-immune frequente caracterisee par une infiltration lymphoide des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une secheresse buccale et oculaire. La nevrite optique retrobulaire (NORB) est une complication rare au cours du SS. Le but de ce travail est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques et cliniques des NORB au cours du SS. Patients et methodes Le syndrome de Sjogren (SS) est une pathologie maladie auto-immune frequente caracterisee par une infiltration lymphoide des glandes salivaires et lacrymales responsable d’une secheresse buccale et oculaire. La nevrite optique retrobulaire (NORB) est une complication rare au cours du SS. Le but de ce travail est d’etudier les caracteristiques epidemiologiques et cliniques des NORB au cours du SS. Resultats Neuf patients avaient une NORB associee a un Syndrome de Sjogren dont 8 femmes et un homme (sex ratio F/H = 8). L’âge moyen au moment du diagnostic de la NORB etait de 43 ans (24–60 ans). La NORB etait revelatrice de la maladie dans 2 cas. Le syndrome de Sjogren etait primaire dans 8 cas et secondaire a un Rhupus dans un cas. Sept patients avaient rapporte une baisse de l’acuite visuelle (n = 7) associee a un flou visuel dans 5 cas. Les douleurs orbitaires etaient notees dans 2 cas et des cephalees etaient notees dans 4 cas. L’installation des symptomes etait progressive dans 5 cas et aigue dans 4 cas. L’examen du fond d’œil avait objective un œdeme papillaire dans 2 cas, et etait inaccessible dans un cas pour cataracte bilaterale. Une atrophie du nerf optique au moment du diagnostic etait observee dans un cas. Le syndrome sec oculo-buccal etait absent chez 2 patients au moment du diagnostic de la NORB. Au bilan immunologique, les anticorps anti nucleaires etaient positifs chez 7 patients. Les anticorps anti SSA etaient retrouves chez 4 patients. Les anticorps anti-aquaporine 4 etaient positifs chez deux patients. L’etude des potentiels evoques visuels, pratiquee chez tous les patients, etait en faveur d’une atteinte demyelinisante dans 8 cas et nulle dans un cas. La NORB etait bilaterale chez 7 patients. L’IRM cerebro-medullaire, realisee chez tous les patients, a revele des hypersignaux T2 et Flair de siege encephalique dans 7 cas, medullaires dans 4 cas et etait sans anomalie dans 2 cas. Il existait une meningite aseptique dans un cas. Une neuromyelite optique de Devic associee etait retenue chez 2 patients. La manifestation extra neurologique la plus associee etait l’atteinte articulaire (n = 5). Le traitement etait base sur la corticotherapie a la dose de 1 mg/kg/j. Le recours au traitement immunosuppresseur a base de cyclophosphamide avec relais par l’azathioprine etait indique chez 7 patients. Pour une duree moyenne de suivi de 72 mois, l’evolution sous traitement etait marquee par l’amelioration de l’acuite visuelle chez 4 patients, sa stabilisation chez 3 patients et son aggravation avec atteinte de l’œil controlateral dans un cas. Une patiente a ete perdue de vue. Conclusion La NORB peut etre la manifestation initiale du SS primaire sans syndrome sec, ce qui rend le diagnostic souvent difficile. La presence d’anticorps specifiques, y compris des anticorps SSA, SSB et anti-aquaporine 4 soutient le diagnostic et le traitement des cas atypiques de neuropathie optique. |
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