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Resume Le syndrome du QT long congenital (SQTL) est caracterise par un allongement de lˈintervalle QT sur lˈelectrocardiogramme (ECG). Cliniquement et genetiquement heterogene, il est associe a un risque de troubles du rythme ventriculaire graves (torsades de pointes, fibrillation ventriculaire) pouvant entrainer perte de connaissance, syncopes et mort subite. Il se transmet selon differents modes mendeliens et affecte des sujets dont les examens morphologiques cardiaques habituels sont normaux. Sa gravite potentielle justifie un depistage des sujets atteints. Illustration parfaite de troubles du rythme ventriculaire adrenergiques, son origine genetique a ete confirmee avec six loci et cinq genes identifies actuellement. Le traitement repose sur les β-bloquants, surtout pour toutes les formes symptomatiques. Il faut par ailleurs proscrire tout medicament pouvant allonger la duree de lˈintervalle QT. Enfin, en cas de suspicion de STQL, il est imperatif que tous les membres de la famille directe aient un ECG avec enregistrement Holter et soient genotypes afin dˈidentifier les sujets porteurs de mutation encore asymptomatiques. |
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