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Introduction Le syndrome de MacDuffie est une vascularite urticarienne hypo-complementique. De la forme cutaneo-articulaire a la forme systemique, cette entite touche preferentiellement les femmes dans la quatrieme decennie. Aucun arbre decisionnel therapeutique n’existe : les cas sont peu nombreux et la reponse aux traitements tres variable. Observation Nous rapportons le cas d’un homme de 40 ans, aux antecedents d’asthme et de tabagisme. Il a developpe initialement une hypertension arterielle, puis sur trois mois une polyarthrite des chevilles, pieds et poignets, suivie d’une eruption urticarienne diffuse et persistante, puis d’une toux seche. Enfin, est survenue une episclerite nodulaire bilaterale. On notait une perte de 4 kg. La biologie montrait une inflammation sans auto-immunite hormis une hypo-complementemie, avec un C3 a 0,62 g/L (N : 0,9–1,8), CH 50 a 37 % (N : 70–140), C4 normal, C1q Discussion Ce tableau typique de syndrome de MacDuffie, survenu neanmoins chez un homme, s’accompagne d’une atteinte renale assez rarement decrite. En effet, les atteintes mesangiales et membrano-proliferatives sont plus classiques que les glomerulonephrites extramembraneuses. Enfin, ce cas met bien en evidence les errements therapeutiques et le peu de donnees disponibles. Bien qu’aucun cas n’avait decrit l’efficacite du methotrexate, notre observation illustre la possibilite d’essayer cette therapeutique avant l’escalade des biotherapies. Conclusion Le manque de donnees therapeutiques sur le syndrome de MacDuffie explique l’absence d’attitude univoque et consensuelle. Le methotrexate pourrait avoir sa place en premiere ligne, associe a la corticotherapie, en cas d’echec de celle-ci. |
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