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Introduction Le xeroderma pigmentosum (XP) est une genoderma- tose rare, de transmission autosomique recessive qui se traduit par une sensibilite extreme a la lumiere du soleil. Les manifestations cutanees sont dominees par les cancers cutanes. Le but de ce tra vail est d’etudier les aspects epidemiologiques, anatomo-cliniques et evolutifs des tumeurs cutanees survenant au cours du xeroderma pigmentosum (XP) Materiel et methodes Il s’agit d’une etude retrospective portant sur tous les cancers cutanes survenant chez les patients porteurs d’XP sur une periode de 17 ans. Observations Notre serie comportait 10 patients, il y avait autant de femmes que d’homme. L’âge moyen d’apparition de la premiere tumeur cutane etait de 21 ans avec des extremes allant de 3 a 35 ans. Cinq patients avaient une seule tumeur et cinq patients avaient deux tumeurs. Les tumeurs etaient situees dans la majorite des cas au niveau du visage, reparties comme suit : trois au niveau jugal, deux au niveau du sillon nasogenien, deux au niveau de la levre, trois au niveau de la region nasale (pyramide nasale, aile narinaire, racine du nez), deux au niveau de la region auriculaire (retroauriculaire, pavillon de l’oreille), un au niveau du front et un en sous orbitaire et 1 au niveau de la paupiere. Tous les patients ont eu une exerese chirurgie. Les limites de resections etaient en vahies dans un seul cas. Une metastase ganglionnaire a ete notee dans un autre cas. Resultats A l’examen histologique il y’avait 6 carcinomes spino- cellulaires, 4 carcinomes basocellulaires, 2 carcinomes basocel- lulaires metatypique, 1 kerathoaconthome et 1 carcinome sarco- matoide. Deux patients etaient perdus de vue, deux patients sont decedes, les six autres patients sont encore suivis a notre institut Conclusion Notre serie se caracterise par une grande frequence des tumeurs cutanees survenant au niveau du massif facial. Ces tumeurs etaient surtout representees par des carcinomes baso- cellulaires et epidermoides avec une survenue a un âge precoce. Notre serie se caracterise aussi par la coexistence de 2 tumeurs differentes chez le meme patient. |
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