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RESUME Le deficit en alpha1antitrypsine (AAT), transmis sur le mode autosomique codominant est caracterise par une production serique d’AAT insuffisante ou non fonctionnelle. Les deux manifestations cliniques les plus frequentes sont les emphysemes panlobulaires et les cirrhoses. Par ailleurs, une trentaine de cas de panniculites est rapporte dans la litterature. Probablement en raison de sa frequence, de nombreuses autres maladies ont ete signalees en association a ce deficit. En agissant sur l’expression de differents facteurs de l’inflammation il semble pouvoir produire ou modifier l’expression de certaines pathologies, notamment cutanees. |
