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Concepto y etiopatogenia. Grupo heterogeneo de enfermedades que cursan con diatesis hemorragica, producidas por alteraciones cuantitativas o cualitativas de las proteinas de la coagulacion sanguinea. Se clasifican en congenitas y adquiridas. Dentro de las coagulopatias congenitas destacaremos la enfermedad de von Willebrand (EVW) y la hemofilia A. Se producen por una alteracion en el gen codificante de uno o mas factores de la coagulacion, con herencia ligada al sexo la hemofilia, y autosomica dominante o recesiva la EVW. De los trastornos adquiridos, destacaremos el deficit de vitamina K por su frecuencia, la hepatopatia y la coagulacion intravascular diseminada (sepsis, problemas obstetricos...) por su trascendencia clinica, ya que sigue teniendo una elevada mortalidad. Diagnostico y diagnostico diferencial. El diagnostico se basa en: la clinica hemorragica, las pruebas de laboratorio y la historia familiar. Las hemorragias articulares y musculares orientan mas a una coagulopatia tipo hemofilia. En la EVW predominan los sangrados por mucosas. En los trastornos adquiridos aparecen unidos a los sintomas y signos de la enfermedad de base. Las pruebas de coagulacion diagnosticas pueden ser de cribado, o especificas, que se realizaran si las pruebas de cribado son patologicas o si hay alta sospecha clinica de un defecto en concreto. Tratamiento. Las armas terapeuticas disponibles pueden ser farmacologicas: el DDAVP (de utilidad en la EVW, hemofilia A moderada y leve, asi como en otras coagulopatias leves). El DDAVP no es igual de eficaz en todos los pacientes, y es conveniente realizar una prueba de respuesta al mismo en el momento del diagnostico. Otros farmacos son los antifibrinoliticos, vitamina K, y estrogenos de sintesis. El tratamiento sustitutivo con concentrados de factor, tanto plasmaticos como recombinantes, intenta reponer el nivel de factor deficitario de modo que se corrija la coagulopatia. En algunas patologias se producen autoanticuerpos que remedan las coagulopatias congenitas. |
