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Introduction En France comme dans les pays du nord, la quasi totalite des enfants drepanocytaires atteint desormais l’age adulte, mais la mortalite infanto-juvenile liee a la drepanocytose est inconnue en Afrique, ou vivent pourtant 80 % des enfants atteints. L’absence de depistage neonatal et de registre de deces y rendent les etudes de mortalite liees a la drepanocytose tres difficiles. Patients et methodes Etude multicentrique au Burkina Faso, au Senegal, au Mali, en RDC et en Cote d’ivoire. Nous avons inclus des femmes en bonne sante ayant au moins un enfant drepanocytaire SS et des femmes temoins de phenotype AA (verifie par test rapide), toutes ayant eu au moins 3 enfants nes il y a plus de 5 ans (vivants ou decedes) et issues du meme milieu social. Durant un entretien mene par une professionnelle de sante etaient recueillies les caracteristiques socioeconomiques des familles (âge des parents et de leurs enfants, lieu d’habitation, niveau d’etude des parents, calcul de l’indice OMS multidimensionnel de pauvrete) et les donnees de mortalite infanto-juvenile (nombre d’enfants nes vivants, nombre d’enfants decedes, age de deces, drepanocytose (suspectee ou confirmee) ou non, circonstances et lieu de deces). Les taux de mortalite infanto-juvenile des familles drepanocytaires et temoins et leur intervalle de confiance, ont ete calcules par la methode de Kaplan Meier. Sachant que dans les familles avec un enfant drepanocytaire et des parents sains (heterozygotes AS), 25 % en moyenne des nouveaux-nes sont drepanocytaires, les taux de mortalite des enfants drepanocytaires ont ete estimes comme suit : (taux de mortalite des enfants des familles drepanocytaires × 4) - (taux de mortalite des enfants des familles temoins × 3). Un modele de Cox multivarie a ete utilise pour decrire les facteurs socio-economiques et geographiques associes a la mortalite. Resultats 2559 familles ont ete recrutees (1302 familles drepanocytaires et 1257 familles temoins) pour un total de 13199 enfants dont 1457 enfants decedes. Les caracteristiques sociodemographiques des familles etaient similaires dans les 2 groupes. L’âge moyen des enfants vivants etait de 15,5 (± 10,2) ans chez les familles temoins et 14,6 (± 9,1) ans chez les familles drepanocytaires (p = 0,001). La premiere circonstance de deces etait la fievre : 53 % et 58 % dans les familles temoins et drepanocytaires, respectivement. Dans les familles drepanocytaires 65 % des enfants decedes avant 5 ans avaient une suspicion de drepanocytose mais seulement la moitie avaient recu un diagnostic formel. L’estimation du taux de mortalite chez les enfants drepanocytaires etait de 8 % [IC 95 % : 7-8] avant l’âge de 1 an, 19 % [18-19] avant 5 ans et 27 % [25-28] avant 10 ans. La mortalite observee dans les familles temoins etait de 4 % [4-5], 7 % [6-8] et 7 % [7-8] a respectivement 1, 5 et 10 ans. Le risque relatif (RR) de mortalite liee a la drepanocytose augmentait avec l’âge : 2,0 avant 1 an, 2,7 avant 5 ans et 3,8 avant 10 ans. Toutefois, on observait de grandes disparites selon les pays. L’etude de survie multivariee a confirme que le fait d’appartenir a une famille drepanocytaire etait un facteur independant de mortalite avant 20 ans [HR 1,67(1,47-1,189), p Conclusion Dans cette etude retrospective nous avons estime a 19 % la mortalite infanto-juvenile (avant 5 ans) liee a la drepanocytose en Afrique sub-saharienne centrale et de l’ouest par une methode indirecte permettant de contourner l’absence depistage neonatal -et donc le sous-diagnostic de la maladie- d’une part, et l’absence de registre de mortalite national d’autre part. Cette mortalite est bien superieure a celle des enfants drepanocytaires vivant en Europe, ou plus de 90 % d’entre eux atteignent l’âge adulte, mais est a ponderer par la mortalite observee dans les familles sans drepanocytose qui est egalement elevee. Toutefois, ces taux de mortalite liee a la drepanocytose sont tres inferieurs a ceux rapportes dans la litterature ou il est considere que 90 % des enfants drepanocytaires nes en Afrique meurent avant l’âge de 5 ans. De toute evidence la survie des enfants drepanocytaire a bien evolue en Afrique, du moins dans les grandes villes. Nous avons egalement mis en evidence quelques facteurs de risques associe a la mortalite dans les familles, majoritairement socioeconomiques et non specifiques a la drepanocytose. |
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