Les formes psychiatriques de la maladie de Niemann-Pick de type C

Autor:	Nicole Baumann, Benoit Colsch, Turpin Jc, M. Lefevre
Rok vydání:	2004
Předmět:	Gynecology Psychiatry and Mental health medicine.medical_specialty Arts and Humanities (miscellaneous) business.industry Clinical investigation medicine business Cholesterol storage Applied Psychology
Zdroj:	Annales Médico-psychologiques, revue psychiatrique. 162:60-63
ISSN:	0003-4487
Popis:	Resume La maladie de Niemann-Pick de type C peut etre detectee dans les services de neurologie adultes meme s’il s’agit de formes infantiles ou juveniles d’evolution prolongee. Cette affection ne peut se manifester qu’a l’adolescence ou a l’âge adulte. Le retard psychomoteur est constant. Dans certains cas, une psychose peut etre la seule manifestation pendant plusieurs annees. Le diagnostic est souvent fait quand des signes extrapyramidaux apparaissent, de meme qu’une ataxie cerebelleuse et une ophtalmoplegie dans le regard vertical. Le traitement par les psychotropes peut poser le probleme d’une neurolipidose induite associee. L’hepatosplenomegalie est souvent discrete, contrairement aux formes classiques infantiles. Des cellules spumeuses de meme que des histiocytes bleu-de-mer dans la moelle osseuse sont classiques. Le test a la filipine met en evidence la surcharge intralysosomale en cholesterol.
Databáze:	OpenAIRE
Externí odkaz:	https://explore.openaire.eu/search/publication?articleId=doi_________::119ff063a6928e46d3e0dc81a9960b42 https://doi.org/10.1016/j.amp.2003.12.005 Zobrazit plný text záznamu Full Text from ScienceDirect