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Resume La prise en charge de l’osteogenese imparfaite de type III est consideree comme essentiellement orthopedique et physiotherapique ; les biphosphonates de nouvelle generation (pamidronate disodique Aredia®) sont une approche therapeutique innovante. Observation. – Nous rapportons le cas d’un nourrisson atteint d’une forme polyfracturaire d’osteogenese imparfaite de type III, pour lequel l’institution precoce des l’âge de six mois de cures intraveineuses cycliques de pamidronate disodique transforme l’etat clinique (incidence fracturaire, douleurs, croissance) et biologique (densite osseuse, ostase, desoxypyridoline urinaire), assurant une rehabilitation spectaculaire. Conclusion. – Les biphosphonates, par leur impact positif sur l’evolution clinique et biologique de l’osteogenese imparfaite de type III, sont un traitement d’autant plus interessant qu’ils sont introduits precocement ; l’absence d’effets secondaires, la simplicite d’administration de ces molecules, leur bonne tolerance et les resultats obtenus doivent permettre leur utilisation dans des formes severes d’osteogenese imparfaite des les premiers jours de vie. |
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