Syndromes hémophagocytaires en phase d’aplasie post chimiothérapie

Autor: Agnès Suc, Hervé Rubie, E Duchayne, C Demur, A.I Bertozzi, Alain Robert
Rok vydání: 2002
Předmět:
Zdroj: Archives de Pédiatrie. 9:125-129
ISSN: 0929-693X
DOI: 10.1016/s0929-693x(01)00719-9
Popis: Resume Materiel et methodes . – Cette etude retrospective rapporte 15 cas de syndrome hemophagocytaire chez des enfants traites dans notre unite sur une periode de huit ans. Resultats . – Les diagnostics sous-jacent etaient une leucemie aigue lymphoblastique ( n = 8), myeloblastique ( n = 6) et un lymphome de Burkitt. Le diagnostic de syndrome hemophagocytaire a ete evoque apres une chimiotherapie lors d’une periode d’aplasie febrile anormalement longue ( n = 14) ou devant une thrombopenie isolee ( n = 1). La fievre s’associait souvent a d’autres signes : cutanes, pulmonaires, hematologiques, digestifs et cardiaques. Les desordres metaboliques etaient une hypoprotidemie, une hyponatremie, une cytolyse hepatique et une hypofibrinemie. La thrombopenie etait constante mais inscrite pour 14 sujets dans un tableau d’aplasie. Le diagnostic a ete confirme dans tous les cas par un myelogramme (infiltration par des macrophages actives). L’enquete microbiologique a ete positive pour huit patients. Le traitement a consiste en une corticotherapie courte avec disparition de la symptomatologie en trois jours. Aucune recidive de syndrome hemophagocytaire n’a ete observee avec un recul median de deux ans et demi. Conclusion . – Le syndrome hemophagocytaire n’est pas exceptionnel en hemato-oncologie pediatrique. Devant une fievre inexpliquee en aplasie et/ou une thrombopenie prolongee, le diagnostic doit etre evoque et confirme par un myelogramme, car le traitement est efficace et la chimiotherapie peut etre poursuivie.
Databáze: OpenAIRE
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