| Popis: |
Introduction La microlithiase alveolaire pulmonaire (MAP) est une pathologie infiltrante pulmonaire, rare, caracterisee par la presence de cristaux d’hydroxyapatite dans l’espace alveolaire. Decrite initialement par Malpighi en 1686, moins de 1500 cas ont ete rapportes dans la litterature. La MAP est d’origine genetique, autosomique recessive, resultant d’une mutation du gene SLC34A2 codant pour un cotransporteur sodium-phosphate. Le seul traitement disponible a ce jour est la transplantation pulmonaire. Cas clinique Nous rapportons le cas d’un homme de 34 ans, hospitalise pour dyspnee d’apparition progressive en quelques mois. L’angioscanner thoracique realise a la recherche d’une embolie pulmonaire a revele une micronodulation diffuse spontanement hyperdense, faisant evoquer le diagnostic de MAP. La scintigraphie osseuse realisee selon des images planaires du corps entier a deux heures de l’injection du 99mTc-HMDP a mis en evidence une hyperfixation diffuse du parenchyme pulmonaire, superieure a celle du squelette. Cet aspect scintigraphique est tres evocateur d’une MAP. Le resultat de l’analyse genetique obtenu deux mois plus tard confirma le diagnostic en retrouvant la mutation du gene SLC34A2. Le patient est actuellement entre dans un projet de transplantation pulmonaire. Discussion Par son aspect scintigraphique caracteristique et son pronostic defavorable en l’absence de traitement, la MAP est une pathologie a reconnaitre en scintigraphique osseuse. Sa decouverte survient sur une imagerie systematique dans la majorite des cas. Un pattern scintigraphique similaire est rapporte en TEP au 18F-FNa, non retrouve en TEP au 18F-FDG. Une hyperfixation des metacarpes et phalanges a ete decrite en scintigraphie osseuse correspondant a un hippocratisme digital, retrouve chez 7 % des sujets atteints de MAP. Bien que l’hyperfixation isolee du parenchyme pulmonaire apparaisse typique de la MAP, d’autres etiologies peuvent etre a l’origine d’une fixation pulmonaire en scintigraphie osseuse, principalement les microcalcifications metastatiques en lien avec une hypercalcemie, l’amylose ou l’insuffisance renale elle-meme. Conclusion La microlithiase alveolaire pulmonaire est une pathologie extra-squelettique dont l’aspect en scintigraphie osseuse est caracteristique. |
Full Text from ScienceDirect