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Introduction Le syndrome de Marcus Gunn est une affection genetique, rare et d’etiopathogenie obscure. Il se traduit par la retraction de la paupiere superieure ptosee lors d’un mouvement de la mâchoire inferieure. Observations Cas n 1 : Un garcon, âge de 16 ans, sans antecedents pathologiques notables, presentait une ptose fluctuante de la paupiere superieure gauche, constatee a la naissance. Elle etait associee a une baisse progressive de l’acuite visuelle. L’examen neurologique retrouva : Un ptosis a gauche avec paralysie du droit superieur Une retraction de la paupiere superieure lors de l’ouverture de la bouche et a la mastication. L’examen ophtalmologique objectiva une amblyopie a gauche. Le test de Lancaster mit en evidence une paralysie des muscles droit superieur et petit oblique gauches. Cas n 2 : Une fillette âgee de 8 ans, sans antecedents pathologiques particuliers, presentait un ptosis fluctuant, de l’œil droit, depuis l’âge de 6 mois qui apparaissait lors des mouvements de succion. L’examen retrouva : un ptosis partiel de l’œil droit avec phenomene de Marcus Gunn, un aspect ovalaire des pupilles. L’examen ophtalmologique etait sans anomalies. Cas n 3 : Une femme, âgee de 27 ans, sans antecedents medicaux notables, consultait pour retraction de la paupiere superieure gauche qui accompagnait de facon synergique les mouvements de mastication. L’examen retrouva : un ptosis fluctuant, modere et isole avec phenomene de MG. Discussion Ce phenomene touche certains sujets atteints de ptosis congenital, souvent unilateral ; c’est le cas de nos patients. Il repond a une transmission autosomique dominante ; nos cas sont sporadiques. Les hypotheses etiopathogeniques sont multiples. L’anomalie palpebrale resulte, probablement, d’une innervation, aberrante, du muscle releveur de la paupiere superieure, par des branches du nerf trijumeau, qui s’egarent sur le nerf oculomoteur commun. Conclusion Le syndrome de Marcus Gunn associe un ptosis congenital et des syncinesies mandibulo-palpebrales. Il est du, probablement, a une innervation, erratique, du muscle releveur de la paupiere superieure, par les branches du trijumeau. |
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