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Introduccion: Las malformaciones pulmonares congenitas son una causa poco frecuente de morbilidad neonatal. Algunas de ellas tienen un origen comun, lo que permite identificar lesiones combinadas. Su diagnostico puede realizarse de forma prenatal mediante ultrasonido, con las limitaciones de que solo se realiza en centros especializados y que depende de la pericia del operador. La asociacion entre el secuestro pulmonar y la malformacion congenita de la via aerea se ha descrito aproximadamente en 40-60 casos desde 1949, cuando se observo por primera vez. Muchas lesiones no son perceptibles en la vida intrauterina. Sin embargo, en el periodo neonatal se presentan sintomas respiratorios recurrentes que en algunos casos estan asociados con una malformacion pulmonar. Caso clinico: Se presenta el caso de una lactante diagnosticada con secuestro pulmonar a las 24 semanas de edad gestacional. Recibio tratamiento quirurgico intrauterino con reporte de resolucion completa de la malformacion en ultrasonidos posteriores. Fue valorada por neumologia pediatrica a los 4 meses de edad. Se realizo una angiotomografia y se confirmo la presencia de secuestro pulmonar, por lo que se realizo una lobectomia. El estudio histopatologico reporto secuestro pulmonar extralobar con malformacion congenita de la via aerea pulmonar tipo 2. Estas lesiones combinadas se identificaron mediante un estudio histopatologico. El tratamiento de eleccion fue quirurgico. Conclusiones: Ante la confirmacion de una malformacion, destaca la importancia de realizar la busqueda de otras malformaciones que pudieran estar asociadas |