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Introduction Le syndrome d’Allgrove ou triple « A »est une affection multi-systemique rare. C’est une pathologie neuro-endocrine caracterisee par une alacrymie, achalasie, maladie d’Addison, sur laquelle se greffe les manifestations neurologiques. Observation Il s’agit d’une fille âgee de 17 ans, qui consulte pour troubles de la phonation et la deglutition, l’examen physique trouvait une atteinte bulbaire, une amyotrophie distale, des reflexes osteotendineux vifs et poly cinetiques, un signe de Babinski a gauche. Le bilan biologique etait correct. L’electromyogramme confirmait l’atteinte de la corne anterieure portant le diagnostic d’une sclerose laterale amyotrophique like. L’IRM cerebrale et medullaire etaient normales. La patiente presentait des la naissance une alacrymie. Elle etait suivie en pediatrie pour achalasie. A l’occasion d’une angine la patiente a presente une insuffisance surrenalienne aigue. Le diagnostic de syndrome d’Allgrove etait pose. Discussion Le syndrome de 3 A est une maladie genetique rare. En plus de la triade classique, ce syndrome peut s’associer a une atteinte neurologique et dysautonomique proposant ainsi le terme « syndrome de 4A ». Cependant une atteinte de la corne anterieure « SLA Like » est tres rare et particulierement grave. Conclusion Les troubles neurologiques sont frequents au cours du syndrome de triple « A ». Un suivi neurologique minutieux est necessaire, afin de deceler ces manifestations evolutives souvent sous diagnostiques. |
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