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Resume Trois sujets, appartenant a deux familles marocaines, atteints de porphyrie aigue intermittente (PAI) sont decrits. Le propositus de la famille A, qui habite en France a Embrun, est originaire de Mrirt au Maroc. Il s'agit d'une femme de 26 ans qui a presente un syndrome abdominal douloureux caracteristique, une elevation du 5-ALA et du PBG urinaires et une valeur de la PBG desaminase (PBG-D) dans les globules rouges abaissee a 70 U (N: 125 ± 40 U). L'enquete familiale sur trois generations realisee a Mrirt et a Embrun par le dosage de la PBG-D a permis de mettre en evidence, en dehors du propositus, trois porteurs sains et 13 sujets normaux. Les deux sujets de la famille B qui habitent Bastia sont originaires de la region de Tetouan dans le Rif marocain. Ce sont deux hommes de 37 et 39 ans qui ont ete suivis pendant plusieurs annees dans le service de psychiatrie avant que le diagnostic de PAI ne soit etabli par les dosages biologiques urinaires et le dosage de la PBG-D erythrocytaire. Le plus jeune a presente une neuropathie peripherique et vient de deceder recemment a l'âge de 45 ans a la suite d'une intervention chirurgicale, pour une raison inconnue. |
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