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RESUMO Urticaria pigmentosa: mastocitose cutânea na infância 1 Faculdade de Medicina de Petropolis, Petropolis, RJ. 2 Universidade Estacio de Sa, Rio de Janeiro, RJ. Relato de Caso Braz J Allergy Immunol. 2013;1(3):175-9. Urticaria pigmentosa: cutaneous mastocytosis in a child Claudia Salvini B.M. da Fonseca,MD1, Elisângela Ferreira Vasconcellos,MD1, Juliana Salvini B.M. da Fonseca2, Raquel Machado Barbosa1, Vivian Santos C. Oliveira1 A mastocitose e uma doenca rara caracterizada pela proliferacao e subsequente acumulo de mastocitos na pele e/ou orgaos internos. Esta patologia pode ser dividida em cutânea e sistemica. A cutânea e mais frequente na infância; o infiltrado de mastocitos e limitado a pele, geralmente tem uma evolucao benigna e regride espontaneamente na adolescencia. A urticaria pigmentosa e a apresentacao cutânea mais comum. Sao maculas, papulas, nodulos ou placas, de coloracao vermelho-acastanhada, com predilecao pelo tronco. O sinal de Darier ocorre em 90% dos pacientes. Este trabalho tem como objetivo relatar um caso de mastocitose cutânea na infância, no qual o quadro clinico e a biopsia de pele foram suficientes para o diagnostico. Em pacientes com mastocitose, e importante enfatizar a necessidade do acompanhamento periodico com realizacao de exames laboratoriais e de imagem, conforme a sintomatologia apresentada pelo paciente, e informar a familia sobre a doenca e acerca da maior predisposicao a anafilaxia. Descritores: Mastocitose, urticaria pigmentosa, infância. Mastocytosis is a rare disease characterized by proliferation and subsequent accumulation of mast cells in the skin and/or internal organs. Presentation can be cutaneous or systemic. The cutaneous form is more common in childhood; mast cell infiltration is limited to the skin, clinical course is usually benign, and the disease regresses spontaneously in adolescence. Urticaria pigmentosa is the most common cutaneous presentation. It includes macules, papules, nodules, or plaques, brownish red in color, with a predilection for the trunk. Darier’s sign is present in 90% of the patients. The present study reports on a case of cutaneous mastocytosis in childhood in which clinical evaluation and skin biopsy were sufficient to establish diagnosis. In patients with mastocytosis, regular monitoring with laboratory tests and imaging exams is extremely important, according to the symptoms presented by the patient. Likewise, the need to inform the family about the characteristics of the disease and the higher risk of anaphylaxis is underscored. |
