Hypocomplémentémie des premières fractions de la voie classique au cours de xanthomes plans, normolipémiques, avec immunoglobulines monoclonales IgG1 (6 cas)

Autor: W. Schwartzkopff, J. J. Herzberg, Campagni Jp, P. Dujardin, P. Audoly, P. M. Kövary, W. Gebhart, JP Cassuto, R. Maiolini
Rok vydání: 1981
Předmět:
Zdroj: La Revue de Médecine Interne. 2:275-279
ISSN: 0248-8663
DOI: 10.1016/s0248-8663(81)80026-4
Popis: Six patients atteints de xanthomes plans ont ete explores au plan biochimique et immunologique. Ils etaient tous normolipemiques et leur serum contenait une proteine monoclonale de classe IgG et de sousclasse IgG1. Cette immunoglobuline n'avait aucune activite antilipoproteine. Le complement hemolytique (CH 50) et les fractions C4 et C2 etaient effondres. Le C3c etait normal. Les fractions ulterieures n'etaient pas abaissees dans tous les cas. Ni conversion du C3 ni cryoglobulinemie, ni immuncomplexes n'ont ete detectes. Le dosage du C1 inhibiteur etait abaisse dans 2 cas et dans les limites de la normale dans les autres cas. Cette hypocomplementemie affecte donc la voie classique, mais on ne peut affirmer qu'il s'agit d'une consommation excessive du complement. L'association xanthomes plans normolipemique — IgG1 monoclonale et hypocomplementemie de la voie classique represente une nouvelle entite.
Databáze: OpenAIRE