P273 - Intérêt de l’exsanguino-transfusion dans l’hémochromatose néonatale

Autor: F. Muller, M. Lavallard, H. Boutignon, J. Barois-Guilliot, André Léké, M. Fabre, C. Cordonnier, D Djeddi, G. Morin, Vincent Guigonis, B. Demeer, Michèle Mathieu, J. Gondry
Rok vydání: 2010
Předmět:
Zdroj: Archives de Pédiatrie. 17:118
ISSN: 0929-693X
DOI: 10.1016/s0929-693x(10)70671-0
Popis: Objectif Evoquer l’interet de l’exsanguino-transfusion (ET) dans la prise en charge de l’hemochromatose neonatale (HN). Sujet Nous rapportons une HN chez les 2e et 3e garcons d’un couple non consanguin. Le patient 1 est decede a 9 jours de vie d’une atteinte hepatique severe, secondaire a une HN. La grossesse du patient 2 a ete marquee par la decouverte d’une ascite perihepatique. La ponction de sang fœtal a retrouve une surcharge ferrique. Dans l’hypothese d’une pathologie d’allo-immunisation, l’accouchement a ete declenche a 36 SA et une ET realisee le jour meme. Il a ete observe une amelioration de l’hepatosplenomegalie et des perturbations du bilan hepatique et ferrique. La biopsie hepatique realisee a 2 mois de vie a montre des signes de cirrhose et d’inflammation. A 4 ans, son etat clinique et son bilan biologique sont consideres comme normaux. Cette attitude therapeutique semble etayee par la publication de Rand et al (J Pediatr 2009 ; 156 : 566-71) portant sur une serie de 16 nouveaux-nes atteints d’HN dont l’evolution a ete favorable dans 75 % des cas apres un traitement par immunoglobulines IV ± ET, contre un risque de deces autour de 80 % avec le traitement classique. Conclusion Cette observation souligne l’efficacite potentielle de l’ET dans le traitement de l’HN.
Databáze: OpenAIRE
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