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Resumen Objetivo Precisar la prevalencia de enfermos con fibrosis quistica (FQ) diagnosticados en edades superiores a los 18 anos y analizar sus caracteristicas clinicas, geneticas y microbiologicas. Pacientes y metodos Estudio observacional, transversal y descriptivo de todos los pacientes diagnosticados de FQ a edad igual o superior a los 18 anos. Las variables analizadas fueron: edad actual, edad al diagnostico, sexo, nacionalidad, parametros de funcion pulmonar, patologias presentes al momento del diagnostico, caracteristicas microbiologicas y hallazgos geneticos. Resultados Se incluyeron 89 pacientes (14,8%, del total de 600 pacientes en seguimiento en las unidades participantes), 45 mujeres (50,6%) y 44 varones (49,4%), con una edad media al diagnostico de 36,4 anos. Ochenta y un pacientes (91%) eran de nacionalidad espanola. La prueba del sudor fue diagnostica en 77 de los 89 estudiados (86,5%). Las mutaciones detectadas con mayor frecuencia fueron la F508del/otra y la G542X/otra y los hallazgos clinicos mas frecuentes en el momento del diagnostico fueron las bronquiectasias en 33 pacientes (37,1%) y la esterilidad en 12 (13,5%). Los microorganismos colonizadores mas frecuentes fueron Staphylococcus aureus (S.aureus) sensible a meticilina (23,6%) y Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa) (13,5%). La mayoria de los pacientes presentaban una alteracion ventilatoria obstructiva leve y no tenia afectacion pancreatica. La prueba del sudor con frecuencia ofrecio resultados no concluyentes. Conclusiones La FQ es tambien una enfermedad de diagnostico en la edad adulta. Los pacientes diagnosticados en edad adulta presentan una funcion pulmonar levemente alterada y una baja incidencia de afectacion pancreatica, por lo que su pronostico tiende a ser favorable. |
