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Resume Introduction La mucinose papuleuse generalisee est une affection rare, de pathogenie encore obscure et de traitement difficile. Nous en rapportons un cas resistant au traitement par corticoides et controle par des immunoglobulines intraveineuses (IVIG). Observation Une femme de 60 ans consultait pour l’apparition progressive de lesions papuleuses de 2 a 5 mm de diametre, d’allure cireuse, de couleur chair, infiltrees et prurigineuses. Le reste de l’examen clinique etait normal. Il existait une dysglobulinemie de signification indeterminee IgG lambda. L’examen histologique d’une biopsie cutanee confirmait la suspicion clinique de mucinose papuleuse. La maladie progressait malgre une corticotherapie a 0,5 mg/kg par jour de prednisone et un traitement par thalidomide mal tolere cliniquement. Une serie de six cures mensuelles d’IVIG a la posologie de 2 g/kg repartis sur cinq jours permettait une regression de plus de 50 % des lesions papuleuses. A l’issue de ces cures, une corticotherapie a faible dose etait maintenue, mais une recidive des lesions survenait deux mois apres la derniere cure. Un traitement d’entretien par IVIG a la meme posologie etait alors administre toutes les six semaines, permettant de stabiliser la maladie et d’eviter les recidives. Discussion L’evolution de la mucinose papuleuse generalisee reste imprevisible et son traitement particulierement difficile. Les IVIG ont recemment ete rapportees pour etre efficaces dans cette pathologie, mais il semble que le traitement ne soit que suspensif et que des cures d’entretien soient necessaires. L’efficacite observee chez notre malade, mais egalement la recidive rapide des lesions semblent confirmer ces donnees. |
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