| Autor: |
M.-H. Bentz, Johnny Raffoul, A.-S. Dupond, C. Devalland, M. Colas |
| Rok vydání: |
2020 |
| Předmět: |
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| Zdroj: |
Annales de Dermatologie et de Vénéréologie. 147:542-546 |
| ISSN: |
0151-9638 |
| Popis: |
Resume Introduction La granulomatose avec polyangeite (GPA), anciennement maladie de Wegener, est une vascularite necrosante atteignant les vaisseaux de petit et moyen calibre associee aux anticorps anti-cytoplasme des polynucleaires neutrophiles (ANCA). Elle se manifeste habituellement par une atteinte pulmonaire, renale et des voies aeriennes superieures mais egalement des signes dermatologiques. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente de 47 ans hospitalisee pour le bilan de deux nodules pulmonaires qui presentait des plaques œdemateuses purpuriques avec decollement bulleux du nez. On notait dans ses antecedents plusieurs episodes d’otites seromuqueuses et un accident vasculaire cerebral recent. Le diagnostic de GPA, evoque devant l’atteinte systemique et les manifestations cutanees, etait confirme par les images histologiques et la presence d’ANCA anti-Pr3. L’evolution etait favorable avec un traitement associant corticotherapie generale et rituximab. Discussion Le diagnostic de GPA est base sur les criteres etablis par l’American College of Rheumatology. Comme dans notre cas, les manifestations dermatologiques sont souvent polymorphes. Elles sont rarement isolees mais permettent parfois d’evoquer le diagnostic precocement et d’ameliorer ainsi le pronostic qui reste sombre en l’absence de traitement. |
| Databáze: |
OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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