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Introduction L’atteinte hypothalamo-hypophysaire (HH) au cours de la sarcoidose est rare et peu decrite. Elle peut entrainer des insuffisances antehypophysaires, une hyperprolactinemie de deconnexion et un diabete insipide. Patients et methodes Etude descriptive multicentrique retrospective sur 32 patients avec sarcoidose HH. Resultats Trente-deux patients (18 femmes) ont ete inclus. Les principaux signes cliniques endocriniens etaient : asthenie (n = 19), amenorrhee (n = 12), dysfonction erectile (n = 10). Trente et un patients avaient des anomalies antehypophysaires : deficit gonadotrope (n = 25), thyreotrope (n = 20), somatotrope (n = 11), corticotrope (n = 2), hyperprolactinemie (n = 24). Quinze avaient un diabete insipide. Un syndrome hypothalamique caracterise par une prise de poids massive (mediane 22 kg) etait retrouve chez 6 patients. L’IRM etait anormale chez 31 patients : tige epaissie (n = 20), infiltration de l’hypothalamus (n = 17), anomalies hypophysaires (n = 11). Tous avaient une sarcoidose multisystemique, dont 26 confirmes par histologie. Parmi les patients recontroles apres traitement de la sarcoidose : 11 avaient une prolactine normalisee (58 %) et 8 avaient recupere une fonction gonadotrope (42 %). Aucune guerison de diabete insipide n’a ete rapportee. Discussion Les deficits gonadotrope, thyreotrope et l’hyperprolactinemie sont les atteintes les plus frequentes dans notre etude realisee sur la plus grande cohorte de sarcoidose HH publiee. Une recuperation de la fonction gonadotrope est observee dans 42 % des cas apres traitement, et une normalisation de la prolatine dans 58 %. La moitie des patients presente un diabete insipide definitif. |
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