Atrophie gyrée de la rétine et de la choroïde : à propos d’un cas
| Autor: | Guirou, Nouhoum, Abba Kaka, Hadjia Yakoura, Sissoko, Modibo, Elien, Rodrigue Romuald, Napo, Abdoulaye, Saye, Gounon, Sylla, Fatoumata, Conaré, Ibrehima, Traoré, Lamine, Traoré, Jeannette |
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| Jazyk: | francouzština |
| Rok vydání: | 2021 |
| DOI: | 10.48400/imist.prsm/jsmo/25416 |
| Popis: | L’atrophie gyrée est une anomalie métabolique rare à transmission autosomique récessive, liée à un déficit en ornithine aminotransférase. Elle affecte préférentiellement la rétine et la choroïde. Nous présentons les caractéristiques clinique et angiographique d’une atrophie gyrée chez une adolescente de 13 ans, venu en consultation pour trouble visuelle crépusculaire. A l’examen clinique, son acuité visuelle sans correction était limitée à 1/20 aux deux yeux qui s’améliore à 1/10 après correction d’un astigmatisme d’une dioptrie et d’une myopie de trois dioptries. Au fond d’œil nous avons relevé un aspect typique « en guirlande circonférentielle » fait de vastes plages atrophiques, confluentes, des mottes pigmentées. A l’angiographie à la fluorescéine, on notait des plages diffuses hypofluorescences correspondant à des zones d’atrophie de l’épithélium pigmentaire et une visibilité anormale des vaisseaux choroïdiens. Ces zones d’atrophies étaient bordées d’hyperfluorescence à bord festonné. Au temps apparaissait une diffusion centrale correspondant à un œdème de la macula. La patiente a été mise sous régime hypoarginique associé à une supplémentation en vitamine B6. Après 6 mois de surveillance, nous avons noté un gain d’une ligne d’acuité visuelle, et une baisse du niveau plasmatique d’ornithine. Journal de la Société Marocaine d’Ophtalmologie, Vol. 30, No 2 (2021) |
| Databáze: | OpenAIRE |
| Externí odkaz: |
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