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espanolAntecedentes: la afectacion cardiaca es la principal causa de morbilidad y mortalidad en la amiloidosis, independientemente de la patogenia subyacente de la produccion de amiloide, y la amiloidosis por transtiretina (TTR) es una de las variantes mas frecuentes. Objetivo: El objetivo de este estudio fue, por tanto, evaluar las caracteristicas. de una cohorte de pacientes con diagnostico de cardiacamiloidosis TTR (ATTR-CA). Metodos: Se recogieron datos basales y metodologia de diagnostico y seguimiento de 49 pacientes tratados en la clinica de cardiomiopatia de nuestra institucion. Resultados: La mediana de seguimiento fue de 1258 dias ( 410-2004). La edad media fue de 79 ± 9 anos y el 57% de los pacientes estaban en clase funcional (CF) I, el 26% en CF II y el 16% en CF III-IV al inicio del seguimiento. El diagnostico se realizo con gammagrafia con difosfonato en el 92% de los pacientes y el 24% requirio biopsia. La mortalidad global fue del 19%, con 15% de muerte cardiovascular. La tasa de hospitalizacion por insuficiencia cardiaca fue del 29% y el 63% de los pacientes empeoro su CF.Conclusiones: El seguimiento de los pacientes con ATTR-CA expresa los cambios sufridos por el proceso diagnostico, con una reduccion de los estudios invasivos y del tiempo de caracterizacion. El diagnostico de pacientes en "etapas tempranas de la enfermedad" parece tener un impacto en los resultados a medio plazo EnglishBackground: Cardiac involvement is the main cause of morbidity and mortality in amyloidosis, regardless of the underlyingpathogenesis of amyloid production, and transthyretin (TTR) amyloidosis is one of the most frequent variants.Objective: The aim of this study was thus to assess the characteristics of a cohort of patients with diagnosis of TTR cardiacamyloidosis (ATTR-CA).Methods: Baseline data and diagnostic and follow-up methodology were collected from 49 patients treated at the cardiomyopathyclinic of our institution.Results: Median follow-up was 1,258 days (410-2004). Mean age was 79±9 years, and 57% of patients were in functional class(FC) I, 26% in FC II and 16% in FC III-IV at follow-up onset. Diagnosis was made with diphosphonate scintigraphy in 92% ofpatients and 24% required a biopsy. Overall mortality was 19%, with 15% of cardiovascular death. The rate of hospitalizationfor heart failure was 29% and 63% of patients worsened their FC.Conclusions: Follow-up of patients with ATTR-CA expresses the changes undergone by the diagnostic process, with a reductionof invasive studies and time to characterization. The diagnosis of patients at “early stages of the disease” seems to havean impact on mid-term outcomes. |
