SYNDROME DE LA FENTE MEDIANE A PROPOS D’UN CAS

Autor: Allali, B., Lazrak, Z., Zaki, M., Lahbil, D., Elkettani, A., Hamdani, M., Amraoui, A., Zaghloul, K.
Jazyk: francouzština
Rok vydání: 2013
Předmět:
DOI: 10.48401/imist.prsm/jmsm-v17i3.690
Popis: Le syndrome de la fente médiane est une dysmorphie faciale complexe pouvant rentrer dans un cadre polymalformatif incompatible avec la vie. Le diagnostic anténatal revêt un intérêt majeur pour préparer les parents et l’entourage à l’accueil de l’enfant et son handicap. À travers une observation colligée au service d’ophtalmologie pédiatrique, nous présentons les caractéristiques de cette affection. Il s’agit d’un nourrisson de 5 mois unique de sa famille, issu d’un mariage non consanguin et consultant pour une dysmorphie faciale. L’examen ophtalmologique a noté un kyste dermoïde bilatérale intéressant le limbe, la conjonctive, les 2/3 de la cornée gênant la visualisation des yeux. Le bilan malformatif a montré à la TDM cranio-orbitaire une hypoplasie des orbites avec atrophie cérébrale. L’écho-coeur a montré une communication inter ventriculaire péri membraneuse restrictive. L’étude du caryotype était normale. La prise en charge ophtalmologique a consisté en une cure chirurgicale des deux kystes dermoïdes. Nous discutons les aspects cliniques, para cliniques, étiopathogéniques des fentes médianes et nous insistons sur l’importance du diagnostic anténatale de cette affection.
Journal Marocain des Sciences Médicales, Vol. 17, No 3 (2010)
Databáze: OpenAIRE