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Los tumores retroperitoneales primarios son, por definicion, independientes de las visceras que se localizan en el retroperitoneo. Las lesiones secundarias, metastasis de carcinomas y adenopatias, tambien se excluyen, pero pueden plantear problemas de diagnostico. Se utilizan las clasificaciones de la Organizacion Mundial de la Salud (OMS), que distinguen entre los tumores mesenquimatosos (de los que forman parte los sarcomas y ahora tambien los tumores neurogenicos), los tumores del sistema nervioso parasimpatico, los tumores germinales extragonadales y los tumores linfoides. Los tumores vestigiales quisticos se clasifican en funcion del tejido embrionario del que proceden. Si los marcadores tumorales no proporcionan el diagnostico, el estandar de tratamiento (recomendaciones de la European Society Medical Oncology) consiste en practicar una biopsia percutanea con agujas coaxiales 16G por via retroperitoneal, para obtener un diagnostico en el que basar la estrategia terapeutica y la extension de la posible cirugia. La biopsia quirurgica esta contraindicada porque expone a una diseminacion peritoneal. En Francia, el diagnostico patologico de sarcoma debe confirmarse en la red de revision de patologia de los sarcomas (RRePS). El estandar de tratamiento quirurgico de los sarcomas consiste en la cirugia en bloque, no fragmentaria y con margenes sanos en la mayor superficie posible. Casi siempre, se trata de una escision compartimental. En Francia, debe practicarse en un centro especializado en cirugia de sarcomas (NetSarc), acreditado por el Institut National du Cancer (INCa). |